且死亡率居高不下

2021-01-08 13:55

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示,“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病,目前存在的问题是大众认知低,确诊晚,治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治,从而延误了疾病的治疗时机。”

近年来,我国ipf患病发病率呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。此病病因未明,多发于50岁以上的老年人,且男性多于女性[3]。ipf疾病进展不可预测,大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,死亡率会继续增加。特发性肺纤维化(ipf)以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状,伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数ipf患者临床表现不典型,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等症状时,应及时到专业医院的呼吸科就医,临床上高分辨率ct(hrct)是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。

近日,中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系·深呼吸-- 特发性肺纤维化患者援助项目”。援助药品乙磺酸尼达尼布(商品名:维加特)由勃林格殷格翰公司无偿提供。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化(ipf)患者的经济负担,帮助更多的患者能够规范、持续的治疗,延缓疾病进展。

特发性肺纤维化(ipf)会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”。国外有研究表明,近一半患者在确诊后的2-3年内死亡[1],5年生存率可低于30%[2],比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。